Mikä on PAH
Pulmonaaliarteriahypertensio
PAH on lyhenne sanasta pulmonaaliarteriahypertensio
Mikä on Pulmonaaliarteriahypertensio (PAH)?
PAH on lyhenne sanasta pulmonaaliarteriahypertensio eli kohonnut keuhkovaltimopaine. Tämä vakava sairaus vaikuttaa sekä sydämeen että keuhkoihin. Se katsotaankin krooniseksi sydän- ja verisuonitaudiksi, jolle on ominaista keuhkovaltimoiden eli sydämestä keuhkoihin vievien verisuonten ahtautuminen sekä kohonnut keuhkoverenpaine. PAH on suhteellisen harvinainen tauti, joka voi puhjeta kenelle tahansa syntyperään, sukupuoleen tai ikään katsomatta. Pohjoismaissa keuhkovaltimoiden verenpainetautia sairastaa tällä hetkellä noin 1000 henkilöä.
PAH saa aikaan keuhkojen verisuonten ahtautumisen, minkä vuoksi sydämen on pumpattava voimakkaammin ylläpitääkseen keuhkoissa normaalia verenpainetta. Tämä aiheuttaa usein potilaalle hengästymistä, jatkuvaa väsymystä, joskus myös rintakipua ja huimausta.
PAH voi syntyä itsestään ilman tunnettua syytä (”idiopaattinen”) tai se voi olla perinnöllistä tai seurausta muusta sairaudesta, kuten sydänviasta, HIV:stä, maksasairaudesta tai sidekudossairaudesta (esim. skleroderma). Tauti voi puhjeta myös tiettyjen lääkkeiden tai tiettyjen huumeiden haittavaikutuksena.
Keuhkovaltimoverenpainetautia ei voida vielä parantaa, mutta on olemassa useita hoitovaihtoehtoja, joiden ansiosta potilas voi elää sairauden kanssa pitkään ja laadukasta elämää.
PAH:n hoito
Suomessa PAH:n hoito on keskitetty yliopistosairaaloihin (Helsinki, Turku, Tampere, Kuopio ja Oulu). Yliopistosairaaloiden sydän-, keuhko- ja reumaklinikoilla työskentelevät erikoislääkärit tietävät eniten PAH-taudista ja sen tutkimus-, diagnosointi- ja hoitomahdollisuuksista.
PAH:n tuntemus ja sen hoitomahdollisuudet ovat lisääntyneet huomattavasti viimeisten kymmenen vuoden aikana, mutta sairautta ei pystytä vielä parantamaan. Hoidon tavoitteena on laskea keuhkoverisuonten verenpainetta, pienentää vastusta ja tällä tavoin vähentää sydämen kuormitusta.
Käytettävissä on erityisiä PAH-lääkkeitä, jotka lievittävät oireita ja parantavat fyysistä suorituskykyä. Eräiden lääkkeiden on myös osoitettu pystyvän jarruttamaan sairauden etenemistä, parantamaan elämänlaatua ja mahdollisesti pidentämään elinaikaa.
PAH-lääkitys mukautetaan yksilöllisesti. Tavallisesti lääkkeet otetaan tabletteina, mutta jos niiden vaikutus ei riitä, niiden ohella tai sijasta voidaan käyttää ihon kautta (subkutaanisesti), jatkuvalla infuusiolla (suonensisäisesti) tai inhaloimalla otettavia lääkkeitä.
Kuten kaikessa lääkehoidossa, jonkinlaiset haittavaikutukset ovat mahdollisia, ja potilaan on siksi luettava huolellisesti lääkkeen mukana tulevat tiedot ja keskusteltava yleisistä haittavaikutuksista lääkärin kanssa.
Lääkitys jatkuvana ihonalaisella infuusiona (subkutaaninen hoito) tai jatkuvana infuusiona laskimoon (suonensisäinen hoito). Kummassakin tapauksessa lääke annostellaan pienen pumpun* avulla.
Lisätietoja
Pulmonaaliarteriahypertensio / Keuhkoverenpainetauti
www.sydan.fi/sydansairaudet-ja-hoito/pulmonaalihypertensio-eli-keuhkover...
www.hengitysliitto.fi/fi/keuhkosairaudet/harvinaiset-hengityssairaudet