Hyppää pääsisältöön

Neurologia/Parkinsonin tauti

View

Kardiologia/Keuhkosairaudet

View

Terveydenhuollon ammattilaisille

View

Mikä on PAH

Pulmonaaliarteriahypertensio

PAH on lyhenne sanasta pulmonaaliarteriahypertensio

Mikä on Pulmonaaliarteriahypertensio (PAH)?

PAH on lyhenne sanasta pulmonaaliarteriahypertensio eli kohonnut keuhkovaltimopaine. Täma vakava sairaus vaikuttaa sekä sydämeen että keuhkoihin. Se katsotaankin krooniseksi sydän- ja verisuonitaudiksi, jolle on ominaista keuhkovaltimoiden eli sydämistä keuhkoihin vievien verisuonten ahtautuminen sekä kohonnut keuhkoverenpaine. PAH on suhteellisen harvinainen tauti, joka voi puhjetea kenellä tahansa syntyperään, sukupuoleen ja ikään katsomatta. Pohjoismaissa keuhkovaltimoiden verenpainetautia sairasta tällä hetkellä noin 1000 henkilöä.

PAH saa aikaan keuhkojen verisuonten ahtautumisen, minkä vuoksi sydämen on pumpattava voimakkaammin ylläpitäksen keuhkoissa normaalia verenpainetta.Täma tuntuu usein potilaan hengästymisenä, jatkuvana väsymyksenä ja joskus myös rintakipua ja huimauksena.

PAH voi syntyä itsestään ilman tunnetua syytä (”idiopaattinen”) tai se voi olla perinnöllistä tai seurausta muusta sairaudesta, kuten sydänviasta, HIV:stä, maksasairaudesta tai sidekudossairaudesta (esim. skleroderma). Tauti voi puhjeta myös tiettyjen lääkeiden tai tiettyjen huumeiden haittavaikutuksena.

PAH:ta ei voida vielä parantaa, mutta on olemassa useita vaihtoehtoja, joiden ansiosta potilas voi elää taudin kanssa pitkään ja laaduksasta elämää.

PAH:n hoito

Suomessa PAH:n hoito on keskitetty yliopistosairaaloihin (Helsinki, Turku, Tampere, Kuopio ja Oulu). Yliopistosairaaloiden sydän-, keuhko- ja reumaklinikoilla työskentelevät erikoislääkärit tietävät eniten PAH-taudista ja sen tutkimus-, diagnosointi- ja hoitomahdollisuuksista.

PAH:n tuntemus ja sen hoitomahdollisuudet ovat lisääntyneet huomattavasti viimeisten kymmenen vuoden aikana, mutta sairautta ei pystytä vielä parantamaan. Hoidon tavoitteena on laskea keuhkoverisuonten verenpainetta, pienentää vastusta ja tällä tavoin vähentää sydämen kuormitusta.

Käytettävissä on erityisiä PAH-lääkkeitä, jotka lievittävät oireita ja parantavat fyysistä suorituskykyä. Eräiden lääkkeiden on myös osoitettu pystyvän jarruttamaan sairauden etenemistä, parantamaan elämänlaatua ja mahdollisesti pidentämään elinaikaa.

PAH-läkitys mukautetaan yksilöllisesti. Tavallisesti lääkeet otetaan tabletteina, mutta jos niiden vaikutus ei riitä, niiden ohella tai sijasta voidaan käyttä ihon kautta (subkutanisesti), jatkuvalla infuusiolla (suonensisäisesti) tai inhaloimalla otettavia lääkeitä.

Kuten kaikessa lääkehoidossa, jonkilaiset haittavaikutukset ovat mahdollisia, ja potilaan on siksi luettava huolellissesti lääkeen mukana tulevat tiedot ja keskusteltava yleisisistä haittavaikutuksista lääkärin kanssa. 

Läkitys jatkuvana ihonalaisella infuusiona, (subkutaaninen hoito) tai jatkuvana laskimoon (suonensisäinen infuusiona). Kummassakin tapauksessa lääke annostellaan pienen pumpun* avulla.