Gå til hovedindhold

Om PAH

Pulmonal arteriel hypertension

PAH er en forkortelse af pulmonal arteriel hypertension.

Om PAH

PAH er en forkortelse af pulmonal arteriel hypertension. Denne alvorlige sygdom, der berører både hjerte og lunger.Den derfor betragtes som en kronisk kardiovaskulære sygdomme karakteriseret ved højt blodtryk i de pulmonale arterier, dvs. blodkarrene, der går fra hjertet til lungerne.

PAH er en relativt sjælden sygdom, der kan ramme alle, uanset oprindelse, køn og alder. I Skandinavien er der omkring 1.200 mennesker, der lever med sygdommen. 

PAH får blodkarrene i lungenet il at trække sig sammen, tvinger hjertet til at pumpe hårdere till at opretholde normal blodgennemstrømning i lungerne. Når dette sker, er det almindeligt at forpustet og bedstemødre opbrugt. Man kan også opleve brystsmerter og svimmelhed. 

PAH kan forekomme i sig selv (uden kendt årsag såkaldt idiopatisk), være genetisk eller skyldes andre sygdomme, fx hjertesvigt, HIV, leversygdom og bindevævssygdomme (f.eks sklerodermi). Sygdommen kan også opstå som en bivirkning af visse lægemidler eller som følge af misbrug af narkotika. 

Selvom PAH ikke kan helbredes endnu, er der flere behandlingsmuligheder, der gør det muligt at leve længe med sygdommen, med god livskvalitet.

Behandling av PAH

Behandlingen har til formål at mindske patienternes problemer ved behandling af svigtende hjertefunktion med lægemidler, i nogle tilfælde kan det forsøges med midler med en udvidelse virkning på blodkarrene i lungerne, og hvis det påvises for lidt ilt i blodet kan kontinuerlig iltforsyning kan være passende. 

I tilfælde, hvor man registrerer en underliggende sygdom som årsag til den tilstand, er det vigtigt at behandle dette så godt som muligt. Dette kan stoppe den videre udvikling af ændringerne i lungekredsløbet. 

Nogle patienter har en god effekt af PAH-specifikke lægemidler, der direkte sænker trykket i pulmonale arterier. Med dem har et stærkt potentiale til at bremse sygdommens progression, forbedre livskvaliteten og forlænge livet. 

PAH-specifikke lægemidler tilpasset individuelt. Almindelige muligheder er tabletter, men i utilstrækkelig virkning, således at de kan kombineres eller erstattes med stoffer, der tages ved inhalation eller ved kontinuerlig infusion subkutant eller intravenøst, i begge tilfælde er de stoffer, doseret ved hjælp af en ekstern pumpe eller implanterbar pumpe *

Yderligere oplysninger

Den nationale patient forening yder støtte til patienter og familier. 
Pasientforeningen Danmark  
 
Hjerteforeningen