I de fleste tilfælde vil det blive fundet en underliggende årsag til pulmonal hypertension, og behandle årsagen.

Reducere modstanden af pulmonale vener

Kendskab til primær pulmonal hypertension, og mulighederne for at behandle sygdommen, er steget markant i det seneste årti. Men sygdommen kan endnu ikke helbredes. Målet med behandlingen er at reducere modstanden i de pulmonære blodkar til at sænke blodtrykket der, og dermed aflaste hjertet. 

I dag er der specifikke pulmonal hypertension medicin, der lindre symptomerne og forbedre evnen til at øve sig fysisk. 

Ud over pulmonale hypertension-specifikke lægemidler, får de fleste patienter også anden medicinsk behandling, såsom blod fortyndingsmidler for at reducere risikoen for blodpropper i de smalle blodkar. 

PAH-specifikke lægemidler tilpasset individuelt. Almindelige muligheder er tabletter, men i utilstrækkelig virkning, således at de kan kombineres eller erstattes med stoffer, der tages ved inhalation eller ved kontinuerlig infusion subkutant eller intravenøst, i begge tilfælde er de stoffer, doseret ved hjælp af en ekstern pumpe eller implanterbar pumpe *

* Læs mere om infusion pumper nedenfor